rss
twitter
    Find out what I'm doing, Follow Me :)

Hirschprung Disease

BAB I

PENDAHULUAN


A.     Latar Belakang
Mula-mula dikenal sebagai masalah klinik yang dikemukan oleh Hirschprung pada tahun 1886 dalam kongres di Berlin, Hirschprung melaporkan 2 kasus bayi meninggal dengan perut yang mengembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh masa feses yang menurutnya adalah bawaan sejak lahir 1 .
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir > 3 kg dan lebih banyak pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan 1,2.
Penyakit Hirschprung merupakan penyakit obstruksi usus fungsional akibat agangliosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan usus mulai dari Sfingter ani Internus ke arah proksimal 70 –80 % terbatas dari daerah recto sigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitar 5 % dapat mengenai usus sampai pylorus sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak dapat mengembang.  Setelah penemuan kelainan histelogik ini barulah muncul teknik operasi yang rasional untuk penyakit ini 2,3,4


B.      Tujuan
Tujuan Referat ini adalah untuk mengetahui angka kejadian morbus Hirschprung dan faktor-faktor yang berpengaruh terhadap morbus Hirschprung di RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo Purwokerto dari tahun 1999 sampai tahun 2003 sehingga data yang diperoleh diharapkan dapat dipakai sebagai data dasar untuk penanggulangan morbus hirschprung melalui analisis berkala.

BAB II
METODE PENELITIAN

A.    Subyek Penelitian.
Subyek penelitian diambil dari data sekunder pada catatan ruangan rawat inap RSUD Margono Soekarjo dan catatan medik RSUD Margono Soekarjo, yaitu semua pasien penderita Morbus Hirschprung yang dirawat di RSUD Margono Soekarjo selama kurun waktu tahun 1999 sampai dengan tahun 2003.
B.     Rancangan Penelitian.
Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif retrospektif yang dilakukan dengan  menelaah data sekunder dari catatan ruangan rawat inap dan catatan medik RSUD Margono Soekarjo Purwokerto.
C.    Variabel Penelitian.
1.       Distribusi Kasus Morbus Hirscprung pertahun.
Kasus Morbus Hirscprung dikelompokkan berdasarkan tahun selama tahun 1999 - 2003
2.       Jenis Kelamin.
Jenis kelamin pasien dikelompokkan berdasarkan laki-laki dan perempuan.
3.       Umur Pasien
Umur pasien dikelompokkan dari kurang dari 28 hari dan lebih dari 28 hari.
4.       Umur Kehamilan
Umur kehamilan ibu dikelompokkan berdasarkan Preterm, Aterm dan Posterm.
5.       Berat Badan Lahir.
Berat badan lahir pasien dikelompokkan dari kurang dari 2500 gram, 2500 gram sampai 4000 gram dan lebih dari 4000gr.
6.       Angka Mortalitas
Angka mortalitas berdasarkan jumlah pasien yang hidup dan yang meninggal.
7.       Penatalaksanaan
Penatalaksanaan dikelompokkan berdasarkan tindakan colostomy dan bedah definitif.


BAB III
TINJAUAN PUSTAKA 

A.    DEFINISI 5

Sebuah gangguan pada usus besar yang disebabkan oleh kekurangmampuan motilitas (pergerakan otot pada isi perut) yang terjadi sebagai kondisi bawaan 

B.     EPIDEMIOLOGI 6,7

Timbulnya penyakit Hirschprung adalah 1 per 4500 kelahiran hidup, tetapi sepuluh kali lebih sering pada Down Sindrom. Frekuensi laki-laki adalah tiga kali lebih banyak dibandingkan perempuan. Kondisi ini diwarisi sebagai sifat multifaktorial dengan resiko laki-laki 1 berbanding 25 dan resiko pada perempuan adalah 1 berbanding 8.

C.    PATOFISIOLOGI 3,4,8

Pada penyakit Hirschprung terdapat absensi ganglion Meissner dan ganglion Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan panjang bervariasi 70 – 80 %  terbatas di daerah rektosigmoid 10 % sampai seluruh kolon dan sekitar 5 % kurang dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

Akibat tidak terbentuknya sel-sel ganglion parasimpatis ke mienterikus dari Auerbach dan Meissner pada dinding usus, maka gelombang peristaltik di daerah aganglioner tersebut akan terganggu sampai dengan menghilang. Akibatnya aktifitas syaraf simpatis di daerah tersebut akan lebih dominan tonus otot dinding usus di daerah tersebut meningkat dan mengakibatkan gangguan aliran isi usus secara fungsional. Isi usus yang tidak bisa melewati daerah aganglioner akan menumpuk dan terjadi dilatasi usus disebelah proksimalnya.

D.  GAMBARAN KLINIK 1,2 9
Gejala utamanya berupa gangguan defekasi, yang dapat mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir. Dapat pula timbul pada umur beberapa minggu atau beberapa bulan setelah lahir.
Trias klinik gambaran klinik pada neonatus adalah mekoneum keluar terlambat lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau dan perut membuncit seluruhnya. Ada kalanya gejala obstipasi kronik ini diselingi oleh diare berat dengan feses yang berbau dan berwarna khas yang disebabkan oleh timbulnya penyulit berupa enterokolitis . Enterokolitis merupakan komplikasi yang fatal dari penyakit Hirschprung, ciri dari enterokolitis adalah nyeri abdomen, demam, diare darah atau bau busuk dan muntah. Jika tidak dikenali sejak awal enterokolitis dapat berkembang menjadi sepsis, nekrosis usus transmural dan perforasi. Enterokolitis dapat timbul sebelum tindakan operasi atau bahkan berlanjut setelah operasi definitif. 

E.  DIAGNOSIS 1,6,10
Anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinik perut membuncit seluruhnya merupakan kunci diagnosis. Pemeriksaan penunjang yang dapat membantu menegakkan diagnosis ialah :
1.      Pemeriksaan radiologi dengan enemabarium
2.      Pemeriksaan biopsi hisap rectum
3.      Manometri anorektal.

F.     DIAGNOSIS BANDING 1,3,5

1.       Konstipasi
2.       Atresia Ileum
3.       Sumbatan anorektum oleh mekonium yang sangat padat (meconium plug sindrome)
4.       Hipotiroid
5.       Insufisiensi  renal
6.       Ileus paralitik akibat sepsis
7.       Psikogenik

G.    PEMERIKSAAN PENUNJANG  1,3,5,7

1.       Pencitraan
a.       Foto polos abdomen :
Terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah.
b.       Pemeriksaan Enema Barium :
Terlihat lumen rekto-sigmoid kecil, bagian proksimalnya terlihat daerah transisi dan kemudian melebar.  Pada foto 24 jam kemudian terlihat retensi barium dan gambaran mikro kolon pada Hirschprung segmen panjang.
2.       Pemeriksan Lain
a.      Pemeriksaan biopsi hisap rektum :
Digunakan untuk mencari tanda histologik yang khas, yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa dan adanya serabut saraf yang menebal.
b.      Manometri anorektal
Pada anak-anak dengan konstipasi kronik dan riwayat yang tidak jelas dibedakan antara penyakit Hirschprung dan konstipasi, manometri anorektal dapat menegakkan diagnosis anak dengan penyakit Hirschprung gagal menunjukkan refleks relaksasi dari m. spincter ani internum terhadap rangsang balon rektum.

H.    TERAPI 1,2,3,4,7,8

1.  Konservatif
§  Mengatasi hidrasi
§  Dekompresi dilakukan dengan pipa nasogastrik dan rectal tube
§  Beri antibiotik spektrum luas pada pasien dengan enterokolitis
2.       Operatif
·         Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus dapat dikerjakan satu tahap atau dua tahap.
·         Tindakan kolostomi
Stoma dibuat dibagian kolon yang berganglion paling distal.  Kolstomi ini dimaksudkan untuk menjamin pasase usus dan mencegah penyulit-penyulit yang tidak diinginkan seperti enterokolitis, peritonitis dan sepsis.
·         Tindakan bedah definitif
Dilakukan bila berat badan bayi sudah cukup (>9 kg).  Pada waktu itu megakolon dapat surut mencapai kolon ukuran normal.  Pada operasi definitif dapat dipakai cara :
-      Prosedur Swenson
Kolon dan rektum yang berdilatasi dan aganglionik dan dieksisi kemudian bagian sisa rektum dibalikkan keluar dan bagian yang sehat ditarik lalu dijebloskan ke luar anus dan didorong kembali ke dalam.
-    Prosedur Rehbein
Anastomosis tetap dilakukan dengan rektum sisa berada di dalam ini berarti bahwa bagian yang ditinggalkan itu harus lebih panjang untuk memungkinkan penjahitan yang berarti pula bahwa ada bagian yang aganglioner yang masih ditinggalkan.
-    Prosedur Soave
Tehnik terdiri dari pemotongan mukosa ujung rektal residual sampai 1,5 cm diatas linea dan ujung proksimal kolon dan dijahitkan ke mukosa rektum bagian distal.
-    Prosedur Duhamel
Bagian aganglioner yang bagian proksimal saja yang dibuang, bagian yang hipertrofi dibuang sampai bagian yang berdiameter normal dan kemudian diteri ke arah anal disambungkan tepat di atas muskulus sfingter ani eksternus pada sisi belakang dari rektum.

I.    PROGNOSIS 1
       Prognosis baik kalau gejala obstruksi segera diatasi.



BAB IV
HASIL DAN PEMBAHASAN

A.HASIL

Tabel 1. Distribusi kasus Morbus Hirschprung per tahun
di RSUD Margono Soekarjo Purwokerto
Periode tahun 1999-2003
Tahun
Jumlah
Presentase
1999
2000
2001
2002
2003
8
10
5
13
12
16,66%
20,84%
10,42%
27,08%
25 %
Total
48
100 %
Pada tabel 1 tampak bahwa selama periode, tahun 1999-2003 terdapat 48 kasus morbus Hirschprung dan dari data-data tersebut diatas dapat dilihat bahwa Kasus Morbus Hirschprung paling banyak di dapat pada tahun 2002 sebanyak 13 kasus (27,08%) dan paling sedikit pada tahun 2001 sebanyak 5 kasus (10,42%). Dari data diatas tampak kasus Morbus Hischprung tersebar kurang merata.

Tabel 2  Sebaran Kasus Morbus Hirschprung
Terhadap jenis kelamin.
Jenis kelamin
Jumlah
Presentase
Laki-laki
Perempuan
36
12
75 %
25%
Total
48
100%
Pada tabel 2. tampak bahwa kasus Morbus Hirschprung terbanyak terdapat pada laki-laki sebanyak 36 kasus ( 75%). Sedangkan pada perempuan hanya 12 kasus (25%), frekuensi laki-laki adalah 3 kali lebih banyak dibandingkan perempuan. Kondisi ini diwarisi sebagai sifat multifaktorial dengan resiko laki-laki 1 : 25 dan resiko terhadap perempuan 1 : 8.

Tabel 3. Sebaran kasus Morbus Hirschprung
Terhadap umur pasien
Umur pasien
Jumlah
Presentase
< 28 Hari
> 28 Hari
33
15
68,75 %
31,25 %
Total
48
100%

Pada tabel 3. tampak bahwa pada kasus Morbus Hirschprung usia pasien terbanyak adalah < 28 hari sebanyak 33 kasus (68,75%). Setelah lahir gejala Morbus Hischprung mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir, dapat pula timbul pada usia beberapa minggu atau beberapa bulan setelah lahir. Namun berdasrkan data yang didapatkan di RSMS Purwokerto didapatkan kasus terbanyak terjadi pada umur < 28 hari (neonatus).

Tabel 4. Sebaran Kasus Morbus Hirschprung
Terhadap umur kehamilan
Umur kehamilan
Jumlah
Presentase
Preterm
Aterm
Posterm
3
44
1
6,25 %
91,67 %
2,08 %
Total
48
100%

Pada tabel 4. tampak bahwa usia kehamilan aterm yang terbanyak pada kasus Morbus Hirschprung sebanyak 44 kasus (91,67%)

  
Tabel 5. Sebaran kasus Morbus Hirschprung
Terhadap Berat Badan Lahir
Berat Badan Lahir
Jumlah
Presentase
< 2500 gram
2500-4000 gram
> 4000 gram
6
41
1
12,5 %
85,42 %
2,08 %
Total
48
100 %

Pada tabel 5. tampak bahwa pada kasus Morbus Hirschprung pasien terbanyak memiliki berat badan lahir antara 2500-4000 gram sebanyak 41 pasien (85,42 %)

Tabel 6. Sebaran kasus Morbus Hirshprung
Terhadap Angka Mortalitas
Angka Mortalitas
Jumlah
Persentase
Hidup
Meninggal
47
1
97,92 %
2,08 %
Total
48
100 %

Pada tabel 6. tampak bahwa pada kasus Morbus Hirschprung yang lahir hidup sebanyak 47 kasus (97,92%) sedangkan yang lahir meninggal sebanyak 1 kasus (2,08%).

Tabel 7. Sebaran kasus Morbus Hirschprung
Terhadap Penatalaksanaan
Penatalaksanaan
Jumlah
Persentase
Colostomy
Definitif
Lain-lain
17
6
25
35,42 %
12,5 %
52,08 %
Total
48
100 %
Pada tabel 7. didapatkan bahwa penatalaksanaan yang paling banyak dilakukan adalah colostomy sebanyak 17 kasus (35,45%) sedangkan 25 kasus yang lain tidak diketahui kelanjutan penatalaksanaannya

    
BAB V
KESIMPULAN

Selama periode 1 Januari 1999 sampai dengan 31 Desember 2003 diperoleh
-         Kasus Morbus Hirschprung di RSMS Purwokerto selama 5 tahun sebanyak 48 kasus.
-         Morbus Hirschprung lebih banyak terjadi pada laki-laki sebanyak 36 kasus (75%).
-         Usia < 28 hari merupakan usia terbanyak terjadinya Morbus Hirschprung yaitu sebanyak 33 kasus (68,75%).
-         Menurut umur kehamilan ibu, pada hamil aterm kasus Morbus Hirschprung lebih banyak terjadi yaitu sebanyak 44 kasus (91,67%).
-         Menurut berat badan lahir, kasus Morbus Hirschprung terbanyak terjadi pada berat badan lahir antara 2500 – 4000 gram sebanyak 41 kasus (85,42%).
-         Menurut angka mortalitas, kasus Morbus Hirschprung dengan bayi lahir hidup sebanyak 47 kasus (97,92%) dan kasus bayi lahir meninggal sebanyak 1 kasus (2,08%).
-         Menurut penatalaksaan, pasien yang dicolostomy sebanyak 17 kasus (35,42%) dan yang dilakukan tindakan bedah definif sebanyak 6 kasus (12,5%), sedangkan 25 kasus yang lainnya tidak diketahui penatalaksaan yang dilakukan.

 DAFTAR PUSTAKA

1.      Sjamsuhidayat R, Wim de Jong, Editor. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi revisi, Jakarta: EGC; 1997. h. 908-10.
2.      Sabiston, David. Buku Ajar Bedah Bagian 2. Cetakan 1, Jakarta, EGC; 1994. h. 261.
3.      Soelarto Reksoprodjo, dkk. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, FKUI, Binarupa Aksara, Jakarta; 1995. h. 139-41.
4.      Pedoman Diagnosis dan Terapi Lab/ UPF Ilmu Bedah. RSUD Dr, Soetomo Surabaya, 1994. h. 99-101.
6.      http://www.gp.notebook.co.uk/simplepage.cfmID=2134179848&linkID=18014&cook=yes
8.      http://www.ecureme.com/emyhealth/Pediatrics/Hirschprung’sDisease.asp
10. http://www/ucsfhealth.org/childrens/medicalservice/surgical/minimal/condition/hirscprung/signs.html


0 comments:

Post a Comment